Myasthenia Gravis

Fig 1: Unilateral ptosis

•AI
•vs ACh receptors (NMJ postsynaptic memb)

SYMPTOMS
           •Facial weakness
           •Slurred speech
           •Dyspnoea
           •(Prox) Limb weakness
           •Worse @ end of day
            AUTONOMIC    •Nil

SIGNS
           CRANIAL      •Ptosis (episodic, unilateral, bilateral)
                                 •Ophthalmoplegia (episodic)
                                 •Dysarthria
                                 •Bulbar symptoms & nasal regurgitation
                                 •Head drooping (weakness of neck musculature)
            MOTOR        •Fatigable weakness of striated muscle
                                 •Respiratory muscle (ife-threatature)
                                 •n/↑ Reflexes

CAUSES
           •AI
           •Penicillamine

INVESTIGATIONS
           •90%Anti-ACh receptor antibody
           •Antistriated muscle antibody
           •80%Thymoma
            EMG                           •↓ Muscle action potential + rapid stimulation
                                               •Post activation exhaustion
            TENSILON TEST       •IV edrophonium (short acting anticholinesterase)
            CT THORAX               •?associated thymoma
            TFT                             •10%Thyrotoxicosis;

TREATMENT
           •Thymectomy
           •Steroids
           •Immunosuppression (Cyclophosphamide, Ciclosporin)
           •Plasmapheresis
           •IV Ig

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